아이 다리에 반점이 생기고 관절이 아프다고 해요

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아이가 다리에 검붉은 반점이 생기고 관절이 아프다고 말하면, 부모님들이 많이 걱정하실 겁니다. 오늘은 다소 생소하게 들릴 수 있지만, 소아기에 주로 발생하는 전신성 혈관염인 헤노흐 쇤라인 자반병에 대해 알아보겠습니다.

헤노흐 쇤라인(Henoch Schönlein) 자반병은 소혈관염으로 환자의 약 90%가 소아기에 발병합니다. 피부, 위장관, 관절, 신장 등에 전신 혈관염이 발생하는 증후군 입니다. 과거에는 자반의 모양이 볼록하게 만져지고, 알레르기 반응으로 의심되어 알레르기 자반병이라고 불렸습니다. 흔히 3~10세에 발생하고, 남아에서 자주 발생하며, 겨울철에 주로 나타납니다. 원인은 아직 정확하게 밝혀지지 않았습니다.

Q. 어떤 증상이 나타나나요?

자반은 혈관 손상으로 혈액이 혈관 밖으로 나와 피부에 착색되면서 다양한 크기의 검붉은 자색 반점이 나타나는 현상 입니다. 혈소판 감소증이나 혈액응고장애가 없으면서, ▲피부의 촉지성 자반 ▲관절 증상(관절염, 관절통) ▲위장관 증상(복통, 장출혈) ▲콩팥 침범(단백뇨, 혈뇨) 이 나타납니다.

그러나 모든 환자에서 네 가지가 모두 발생하지는 않습니다. 자반과 관절통이 보통 선행되지만 증상의 순서는 개인마다 다를 수 있습니다. 전체적인 경과는 수일에서 수주에 걸쳐 진행됩니다.

자반은 헤노흐 쇤라인 자반병의 진단에 있어 필수적인 조건 입니다. 자색반점이 약간 볼록하게 올라와 있어 손으로 만져집니다. 크기는 다양하며, 보통 여러 개가 떼를 이루어서 나타나고, 대칭적인 분포를 보입니다. 엉덩이, 다리, 발목처럼 중력과 압력이 작용하는 신체 부위에 흔하게 나타납니다. 피부층이 얇은 눈 주위, 귓바퀴, 두피와 고환에도 자반이 발생하며 부종이 함께 보일 수 있습니다.

관절 증상은 많게는 약 75%의 환자에서 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 주로 발목과 무릎에서 통증과 부종이 발생하는 관절염의 양상을 보입니다. 일시적이기 때문에 변형과 후유증은 남지 않습니다. 위장관 증상은 환자 중 약 80%에서 나타납니다.

구역, 구토, 복통 등 비교적 가벼운 증상부터 혈변, 토혈 등 장출혈 증상, 장중첩증, 장천공, 췌장염과 같은 심각한 문제까지 나타날 수 있습니다. 콩팥 침범은 환자의 약 25~50%에서 발견됩니다.

Q. 진단과 치료는 어떻게 하나요?

혈액검사와 소변검사를 통해 헤노흐 쇤라인 자반병을 진단할 수 있습니다. 필요에 따라 콩팥생검, 자가면역질환 감별 검사, 피부조직검사를 추가로 시행하기도 합니다.

헤노흐 쇤라인 자반병 환자는 모세혈관에 자극과 충격을 받지 않아야 하므로 안정과 휴식이 중요합니다. 따라서 증상이 심하지 않은 경우에는 통원 치료가 가능합니다. 집에서는 적절한 수분 섭취와 휴식을 취해야 하며, 과식과 심한 운동은 삼가야 합니다. 가벼운 통증에는 비스테로이드성 소염제를 투여합니다.

▲경구로 적절한 수분 섭취를 할 수 없거나 ▲복통이 너무 심하거나 ▲심각한 위장관 출혈이 있거나 ▲관절 통증이 매우 심하거나 ▲중추신경계 증상 등 환자의 상태가 중한 경우에는 입원을 해야 합니다. 입원하면서 필요에 따라 절대 안정, 정맥 수액 요법, 원인 질환 치료, 스테로이드 투여를 병행합니다. 스테로이드제는 관절 및 위장관 증상을 완화시켜주지만, 콩팥 침범에는 효과가 없습니다.

Q. 예후는 어떤가요?

헤노흐 쇤라인 자반병의 예후는 일반적으로 양호한 편입니다. 대부분 1개월 안에 자연적으로 회복되지만, 전체 환자 중 15~60%는 6개월 이내에 재발하기도 합니다. 약 50%에서는 콩팥 침범을 보이며, 초기에는 소변검사 결과가 정상이어도 진단 후 6개월이 지나서 이상이 생길 수 있습니다.

따라서 처음 수개월 동안은 주기적으로 소변검사와 혈압측정을 하는 것이 좋습니다. 초기에 위장관계 증상이 심하거나 기간이 긴 경우, 초기부터 콩팥 침범을 보인 경우에는 예후가 좋지 않기도 합니다. 전체 환자 중 만성콩팥질환으로 진행되는 경우는 약 1~2%입니다.